🧠 ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM (EED)

Vasculitis neutrofílica crónica fibrosante.

1️⃣ Concepto clínico esencial

Dermatosis caracterizada por pápulas, nódulos o placas violáceas-firmes sobre superficies extensoras (codos, rodillas, dorso de manos, glúteos).
Curso crónico, con brotes inflamatorios iniciales → evolución a lesiones fibróticas, dolorosas y persistentes.

Asociaciones frecuentes:

• Gammapatía monoclonal IgA
  
  

• Infección por VIH
  
  

• Enfermedad inflamatoria intestinal
  
  

• Artritis reumatoide / vasculitis asociadas
  
  

• Trastornos autoinmunes sistémicos
  
  

2️⃣ Patogénesis práctica

EED es una vasculitis neutrofílica crónica con:

• Depósito de IgA y complemento (C3)
  
  

• Activación persistente del neutrófilo
  
  

• Fibrosis progresiva si no se trata precozmente
  
  

3️⃣ Tratamientos aprobados

No hay fármacos aprobados.
Toda la terapéutica disponible es off-label.

4️⃣ TRATAMIENTOS OFF-LABEL (actualizados 2025)

Organizados por potencia y evidencia clínica.

🔥 1) Dapsona — tratamiento de elección

50–150 mg/día

• Fármaco más eficaz en EED activo.
  
  

• Mejora rápida (días–semanas).
  
  

• Inhibe explosión oxidativa neutrofílica.
  
  

• Reduce brotes y previene fibrosis.
  Monitorización: G6PD, hemograma, metahemoglobina.
  
  

➡️ Primera línea real en el 90% de los casos.

🔥 2) Sulfonamidas

Sulfapiridina 1–2 g/día
Sulfametoxipiridazina 0,5–1 g/día

• Alternativas a dapsona cuando hay intolerancia o anemia hemolítica.
  
  

🔥 3) Corticoides sistémicos

Prednisona 0,5 mg/kg/día

• Útiles en brotes inflamatorios iniciales.
  
  

• Mala opción como mantenimiento (recaídas al reducir dosis).
  
  

🔥 4) Colchicina

0,6–1,2 mg/día

• Eficaz en formas leves-moderadas.
  
  

• Buen coadyuvante con dapsona.
  
  

🔥 5) Tetraciclinas

Doxiciclina 100 mg/12 h
Minociclina 100 mg/día

• Acción anti-MMP, anti-neutrofílica.
  
  

• Útiles cuando hay contraindicación para dapsona.
  
  

🔥 6) Retinoides sistémicos

Acitretina 0,3–0,5 mg/kg/día

• Muy útiles en lesiones fibróticas hiperqueratósicas.
  
  

• Alternativa válida en refractaria.
  
  

🔥 7) Ciclofosfamida / Azatioprina (raro pero útil)

Azatioprina 1–2 mg/kg/día

• En formas asociadas a vasculitis sistémica.
  
  

Ciclofosfamida

• Reservada para casos con enfermedad sistémica grave.
  
  

🔥 8) Metotrexato

10–25 mg/semana

• Útil en EED persistente con fuerte componente vasculítico.
  
  

• Lento, pero efectivo a largo plazo.
  
  

🔥 9) Micofenolato mofetilo

1,5–3 g/día

• Eficaz en EED asociado a conectivopatías autoinmunes.
  
  

• Buena alternativa en refractaria a dapsona/colchicina.
  
  

🔥 10) Biológicos (para EED refractario grave)

Anti-TNF

Infliximab 5 mg/kg, semanas 0–2–6 → cada 8 semanas
Adalimumab 40 mg/2 semanas

• Muy eficaces en EED resistente, especialmente si hay enfermedad inflamatoria intestinal o artritis asociada.
  
  

Rituximab

1 g IV días 1 y 15

• Particularmente útil en EED con IgA monoclonal o vasculitis sistémica asociada.
  
  

Anakinra (IL-1R)

100 mg/día SC

• Opción potente cuando existe fenotipo neutrofílico sistémico (Sweet-like).
  
  

🔥 11) Inhibidores JAK (evidencia emergente 2023–2025)

Tofacitinib 5 mg/12 h

• Casos reportados con remisión completa en EED refractaria.
  
  

• Especialmente útil cuando falla dapsona y anti-TNF.
  
  

Baricitinib 2–4 mg/día

• Alternativa eficaz, especialmente si hay enfermedad autoinmune coexistente.
  
  

➡️ Los JAK están entrando como terapia de tercera línea potente en EED refractario.

🔥 12) Otros

Clofazimina 100 mg/día

• Beneficio en EED crónico hiperqueratósico.
  
  

• Alternativa útil cuando fallan tetraciclinas o retinoides.
  
  

IVIG 2 g/kg ciclo

• Considerar en EED asociado a inmunodeficiencias o conectivopatías refractarias.
  
  

5️⃣ Manejo de asociaciones sistémicas

IgA monoclonal

• Screening obligatorio.
  
  

• Si presente → mejor respuesta a dapsona, anti-TNF, rituximab y JAK.
  
  

VIH

• EED puede mejorar con control del VIH.
  
  

• Evitar dapsona en déficit G6PD y anemia.
  
  

Enfermedad inflamatoria intestinal

• Anti-TNF especialmente eficaces.
  
  

6️⃣ Errores frecuentes en EED

• Tratar como infección crónica → retraso diagnóstico.
  
  

• Subdosificar dapsona.
  
  

• Ignorar la asociación con IgA monoclonal.
  
  

• Sobreutilizar corticoides sistémicos → recurrencias constantes.
  
  

• No considerar retinoides en lesiones fibróticas.
  
  

7️⃣ Perlas clínicas 

Dapsona es el tratamiento más efectivo en EED activo: si funciona, la respuesta es evidente en pocos días.

La presencia de IgA monoclonal debe guiar hacia dapsona, anti-TNF o rituximab como terapias prioritarias.

Los retinoides sistémicos son sorprendentemente útiles cuando las lesiones son crónicas, hipertróficas o fibróticas.

Los JAK inhibidores (tofacitinib, baricitinib) están mostrando remisiones completas en casos refractarios a todo lo previo.

Un paciente con EED recurrente sin IgA conocida debe estudiarse anualmente: la gammapatía puede aparecer con el tiempo.

Evitar el uso prolongado de corticoides: alivian brotes, pero no cambian la historia natural.

Anakinra es altamente eficaz cuando EED se relaciona con un fenotipo neutrofílico sistémico o Sweet-like.

🗺️ Resumen en una frase

«El eritema elevatum diutinum es una vasculitis neutrofílica crónica cuyo tratamiento pivota sobre dapsona, retinoides y agentes anti-TNF, con JAK inhibidores emergiendo como opción de rescate de gran potencia.»