Vasculitis neutrofílica crónica fibrosante.
Dermatosis caracterizada por pápulas, nódulos o placas violáceas-firmes sobre superficies extensoras (codos, rodillas, dorso de manos, glúteos).
Curso crónico, con brotes inflamatorios iniciales → evolución a lesiones fibróticas, dolorosas y persistentes.
Asociaciones frecuentes:
Gammapatía monoclonal IgA
Infección por VIH
Enfermedad inflamatoria intestinal
Artritis reumatoide / vasculitis asociadas
Trastornos autoinmunes sistémicos
EED es una vasculitis neutrofílica crónica con:
Depósito de IgA y complemento (C3)
Activación persistente del neutrófilo
Fibrosis progresiva si no se trata precozmente
No hay fármacos aprobados.
Toda la terapéutica disponible es off-label.
Organizados por potencia y evidencia clínica.
50–150 mg/día
Fármaco más eficaz en EED activo.
Mejora rápida (días–semanas).
Inhibe explosión oxidativa neutrofílica.
Reduce brotes y previene fibrosis.
Monitorización: G6PD, hemograma, metahemoglobina.
➡️ Primera línea real en el 90% de los casos.
Sulfapiridina 1–2 g/día
Sulfametoxipiridazina 0,5–1 g/día
Alternativas a dapsona cuando hay intolerancia o anemia hemolítica.
Prednisona 0,5 mg/kg/día
Útiles en brotes inflamatorios iniciales.
Mala opción como mantenimiento (recaídas al reducir dosis).
0,6–1,2 mg/día
Eficaz en formas leves-moderadas.
Buen coadyuvante con dapsona.
Doxiciclina 100 mg/12 h
Minociclina 100 mg/día
Acción anti-MMP, anti-neutrofílica.
Útiles cuando hay contraindicación para dapsona.
Acitretina 0,3–0,5 mg/kg/día
Muy útiles en lesiones fibróticas hiperqueratósicas.
Alternativa válida en refractaria.
Azatioprina 1–2 mg/kg/día
En formas asociadas a vasculitis sistémica.
Ciclofosfamida
Reservada para casos con enfermedad sistémica grave.
10–25 mg/semana
Útil en EED persistente con fuerte componente vasculítico.
Lento, pero efectivo a largo plazo.
1,5–3 g/día
Eficaz en EED asociado a conectivopatías autoinmunes.
Buena alternativa en refractaria a dapsona/colchicina.
Infliximab 5 mg/kg, semanas 0–2–6 → cada 8 semanas
Adalimumab 40 mg/2 semanas
Muy eficaces en EED resistente, especialmente si hay enfermedad inflamatoria intestinal o artritis asociada.
1 g IV días 1 y 15
Particularmente útil en EED con IgA monoclonal o vasculitis sistémica asociada.
100 mg/día SC
Opción potente cuando existe fenotipo neutrofílico sistémico (Sweet-like).
Casos reportados con remisión completa en EED refractaria.
Especialmente útil cuando falla dapsona y anti-TNF.
Alternativa eficaz, especialmente si hay enfermedad autoinmune coexistente.
➡️ Los JAK están entrando como terapia de tercera línea potente en EED refractario.
Clofazimina 100 mg/día
Beneficio en EED crónico hiperqueratósico.
Alternativa útil cuando fallan tetraciclinas o retinoides.
IVIG 2 g/kg ciclo
Considerar en EED asociado a inmunodeficiencias o conectivopatías refractarias.
Screening obligatorio.
Si presente → mejor respuesta a dapsona, anti-TNF, rituximab y JAK.
EED puede mejorar con control del VIH.
Evitar dapsona en déficit G6PD y anemia.
Anti-TNF especialmente eficaces.
Tratar como infección crónica → retraso diagnóstico.
Subdosificar dapsona.
Ignorar la asociación con IgA monoclonal.
Sobreutilizar corticoides sistémicos → recurrencias constantes.
No considerar retinoides en lesiones fibróticas.
Dapsona es el tratamiento más efectivo en EED activo: si funciona, la respuesta es evidente en pocos días.
La presencia de IgA monoclonal debe guiar hacia dapsona, anti-TNF o rituximab como terapias prioritarias.
Los retinoides sistémicos son sorprendentemente útiles cuando las lesiones son crónicas, hipertróficas o fibróticas.
Los JAK inhibidores (tofacitinib, baricitinib) están mostrando remisiones completas en casos refractarios a todo lo previo.
Un paciente con EED recurrente sin IgA conocida debe estudiarse anualmente: la gammapatía puede aparecer con el tiempo.
Evitar el uso prolongado de corticoides: alivian brotes, pero no cambian la historia natural.
Anakinra es altamente eficaz cuando EED se relaciona con un fenotipo neutrofílico sistémico o Sweet-like.
«El eritema elevatum diutinum es una vasculitis neutrofílica crónica cuyo tratamiento pivota sobre dapsona, retinoides y agentes anti-TNF, con JAK inhibidores emergiendo como opción de rescate de gran potencia.»