🧠 DERMATOSIS PUSTULOSA SUBCÓRNEA (Sneddon–Wilkinson)

Enfermedad neutrofílica crónica con pustulación recurrente, superficial, estéril y de curso ondulante.

1️⃣ Concepto clínico esencial

Dermatosis pustulosa crónica caracterizada por pústulas flácidas subcórneas, con tendencia a confluir en lagos de pus, generalmente en tronco, flexuras y abdomen.
Se asocia con:

• IgA monoclonal (gammapatía monoclonal IgA)
  
  

• Enfermedad neutrofílica sistémica
  
  

• Enfermedad inflamatoria intestinal
  
  

• Artritis seronegativas
  
  

• Medicamentos (yoduros, TNF, etc.)
  
  

2️⃣ Tratamientos aprobados

Ningún tratamiento tiene aprobación específica.
Toda la terapéutica es off-label.

3️⃣ Tratamiento OFF-LABEL (actualizado 2025)

Organizado por potencia y evidencia real.

🔥 1) DAPSONA – tratamiento estándar histórico

50–150 mg/día

• Respuesta rápida y sostenida.
  
  

• Controla las recaídas en la mayoría de pacientes.
  
  

• Monitorizar hemólisis, metahemoglobina y G6PD.
  ➡️ Sigue siendo el fármaco de referencia en DPS.
  
  

🔥 2) Corticoides sistémicos

Prednisona 0,5 mg/kg/día (ciclos cortos)

• Mejoran bien la inflamación aguda, pero no son buen tratamiento crónico.
  
  

• Útiles como puente al iniciar dapsona u otros inmunomoduladores.
  
  

🔥 3) Retinoides sistémicos

Acitretina 0,3–0,5 mg/kg/día
Isotretinoína 0,5–1 mg/kg/día

• Muy eficaces especialmente en DPS crónica o resistente a dapsona.
  
  

• Reducen formación de pústulas y normalizan queratinización.
  ➡️ Mejor evidencia entre los no-dapsona.
  
  

🔥 4) Colchicina

0,6–1,2 mg/día

• Acciones anti-MPO y anti-neutrofílicas.
  
  

• Útil en combinaciones y en pacientes que no toleran dapsona.
  
  

🔥 5) Tetraciclinas

Doxiciclina 100 mg/día o 100 mg/12 h
Minociclina 100 mg/día

• Modesto efecto anti-neutrofílico.
  
  

• Útiles en DPS leve o moderada.
  
  

🔥 6) Ciclosporina

2–4 mg/kg/día

• Respuesta rápida en casos graves o ulcerados.
  
  

• Alternativa en intolerancia a dapsona o retinoides.
  
  

🔥 7) Metotrexato

10–25 mg/semana

• Buen control en DPS crónica persistente.
  
  

• Menos eficaz que dapsona, pero útil en formas refractarias.
  
  

🔥 8) Micofenolato mofetilo

1,5–3 g/día

• Excepcionalmente útil en DPS asociada a conectivopatías o gammapatía IgA.
  
  

• Efecto sostenido sin necesidad de corticoides.
  
  

🔥 9) Anti-TNF (gran evidencia reciente en refractaria)

Infliximab 5 mg/kg semanas 0, 2, 6 → luego cada 8 semanas
Adalimumab 40 mg/semana o cada 2 semanas
Etanercept 50 mg/semana

• Muy eficaces en:
  
  

  • DPS asociada a IgA monoclonal
    
    

  • Enfermedad inflamatoria intestinal
    
    

  • Paniculitis neutrofílicas coexistentes
    ➡️ Uno de los mejores grupos terapéuticos en refractaria junto a dapsona y retinoides.
    
    

🔥 10) Anti-IL-1 (para DPS neutrofílica autoinflamatoria)

Anakinra 100 mg/día SC
Canakinumab 150 mg cada 4–8 semanas

• Alta eficacia en DPS dentro del síndrome neutrofílico.
  
  

• Control casi inmediato de fiebre, dolor y pustulación.
  
  

🔥 11) Inhibidores JAK (evidencia 2023–2025)

Tofacitinib 5 mg/12 h

• Resultados sobresalientes en DPS refractaria con gammapatía IgA.
  
  

• Alta eficacia en variantes neutrofílicas recalcitrantes.
  
  

Baricitinib 2–4 mg/día

• Control prolongado de brotes.
  
  

Upadacitinib 15–30 mg/día

• Alternativa potente cuando anti-TNF fracasa.
  
  

➡️ Los JAK inhibidores son hoy la terapia emergente más prometedora en DPS refractaria.

🔥 12) Terapias emergentes / menos habituales

Rituximab

• Útil en DPS asociada a gammapatía IgA o conectivopatía.
  
  

IVIG (Inmunoglobulinas IV)

• Casos severos con enfermedad sistémica asociada.
  
  

Talidomida 50–100 mg/día
Lenalidomida 5–10 mg/día

• Eficaces en variantes neutrofílicas crónicas, aunque reservados por toxicidad.
  
  

4️⃣ Errores terapéuticos frecuentes

• Diagnosticarla como psoriasis pustulosa o infección.
  
  

• Usar antibióticos prolongados sin base clínica.
  
  

• Dependencia prolongada de corticoides.
  
  

• No investigar IgA monoclonal (muy importante).
  
  

• Infravalorar la utilidad de retinoides o dapsona.
  
  

5️⃣ Perlas clínicas 

La DPS es una dermatosis neutrofílica estéril: los antibióticos no mejoran salvo efecto antiinflamatorio.

Dapsona sigue siendo el tratamiento más efectivo y rápido; cuando funciona, lo hace en pocos días.

Los retinoides son la mejor alternativa en pacientes que no toleran dapsona o tienen G6PD baja.

La DPS asociada a IgA monoclonal responde extraordinariamente bien a anti-TNF y JAK inhibidores.

Las variantes recalcitrantes suelen requerir inmunoterapia avanzada: IL-1, TNF o JAK.

Cuando la DPS aparece en un adulto mayor, siempre descartar gammapatía o trastorno hematológico.

La fototerapia suele empeorar la pustulación: evitar UVA/UVB en fases activas.

Anakinra es sorprendentemente eficaz en DPS neutrofílica con fiebre, dolor y elevación de reactantes.

🗺️ Resumen clínico en una frase

«La dermatosis pustulosa subcórnea es una enfermedad neutrofílica crónica que responde de forma excelente a dapsona o retinoides, pero cuyo control refractario se basa hoy en anti-TNF, inhibidores de IL-1 y, cada vez más, JAK inhibidores.»