🧭 MORFEA — ALGORITMO TERAPÉUTICO

(Todo el tratamiento es off-label; dosis basadas en práctica dermatológica actual.)

1️⃣ Morfea en placas (forma leve a moderada)

Tratamiento inicial

• Corticoide tópico de alta potencia
  
  

  • Clobetasol propionato 0,05% crema/ungüento, 1–2 veces/día, ciclos de 2–4 semanas.
    
    

• Tacrolimus 0,1%
  
  

  • 1–2 veces/día, mínimo 8–12 semanas.
    
    

• Fototerapia UVA1
  
  

  • Baja dosis: 20–50 J/cm²
    
    

  • 3–5 sesiones/semana, total 20–40 sesiones.
    
    

Si no mejora en 8–12 semanas

• PUVA
  
  

  • 2–3 sesiones/semana; total 20–30 sesiones.
    
    

• NB-UVB
  
  

  • 2–3 sesiones/semana; útil si placas superficiales.
    
    

• Acitretina
  
  

  • 0,3–0,5 mg/kg/día, al menos 3–6 meses.
    
    

Si sigue activa o progresiva

• Metotrexato
  
  

  • 0,3–0,6 mg/kg/semana (habitual adultos: 15–25 mg/semana)
    
    

  • Añadir ácido fólico 5 mg una vez por semana.
    
    

Fase inactiva con secuelas

• Láser CO₂ fraccionado (múltiples passes finos).
  
  

• Fisioterapia para flexibilizar tejido.
  
  

2️⃣ Morfea lineal (adulto o infantil)

(Forma de mayor riesgo de secuelas funcionales.)

Tratamiento inicial

• Metotrexato
  
  

  • 0,3–0,7 mg/kg/semana
    
    

  • Máximo habitual: 20–25 mg/semana.
    
    

• Corticoide sistémico
  
  

  • Prednisona 0,5–1 mg/kg/día durante 4–8 semanas, descenso progresivo.
    
    

  • Alternativa: Metilprednisolona IV 30 mg/kg/día × 3 días consecutivos en formas muy activas.
    
    

Si la respuesta es insuficiente

• Micofenolato mofetilo
  
  

  • 600–1200 mg/12 h (dosis total 1,2–2,4 g/día).
    
    

• Tocilizumab
  
  

  • Subcutáneo: 162 mg semanal
    
    

  • Intravenoso: 8 mg/kg cada 4 semanas
    
    

  • Evidencia especialmente alta en morfea lineal craneofacial.
    
    

Si persiste actividad a pesar de lo anterior

• Abatacept
  
  

  • SC: 125 mg semanal
    
    

  • IV: 10 mg/kg semanas 0, 2 y 4; luego cada 4 semanas
    
    

  • Alta eficacia en pediatría refractaria.
    
    

• Rituximab
  
  

  • 375 mg/m² semanal × 4
    
    

  • O 1 g IV días 1 y 15.
    
    

• Inhibidores JAK (tofacitinib / baricitinib)
  
  

  • Tofacitinib: 5 mg/12 h
    
    

  • Baricitinib: 2–4 mg/día
    
    

  • Solo en casos muy seleccionados.
    
    

Complementos útiles

• Tacrolimus tópico 0,1%
  
  

• Corticoide intralesional: triamcinolona 2,5–5 mg/mL en bandas inflamatorias
  
  

• UVA1: 20–50 J/cm², 3–5 veces/semana
  
  

• Fisioterapia temprana
  
  

3️⃣ Morfea generalizada

Tratamiento inicial

• Fototerapia UVA1
  
  

  • 20–50 J/cm², 3–5 sesiones/semana, 30–40 sesiones.
    
    

• Metotrexato
  
  

  • 15–25 mg/semana + ácido fólico.
    
    

Si persiste inflamación

• Micofenolato mofetilo
  
  

  • 1,2–2,4 g/día.
    
    

• Corticoides sistémicos
  
  

  • Prednisona 0,5 mg/kg/día en ciclos cortos.
    
    

• Acitretina
  
  

  • 0,3–0,5 mg/kg/día.
    
    

Si continúa activa

• Tocilizumab
  
  

  • 162 mg SC semanal
    
    

  • o 8 mg/kg IV cada 4 semanas
    
    

• Rituximab (dosis arriba)
  
  

• Abatacept (dosis arriba)
  
  

4️⃣ Morfea panesclerótica

(La forma más agresiva; riesgo funcional severo.)

Tratamiento inicial (intensivo)

• Metotrexato
  
  

  • 20–25 mg/semana.
    
    

• Corticoides sistémicos
  
  

  • Prednisona 0,5–1 mg/kg/día.
    
    

• Pulsos de metilprednisolona IV
  
  

  • 30 mg/kg/día × 3 días en progresión fulminante.
    
    

• UVA1 intensiva
  
  

  • 30–50 J/cm², 4–5 veces/semana.
    
    

Si no mejora en 6–8 semanas

• Tocilizumab (mejor evidencia moderna).
  
  

• Micofenolato
  
  

Si refractaria

• Rituximab
  
  

• Abatacept
  
  

• Inhibidores JAK (tofacitinib 5 mg/12 h; baricitinib 2–4 mg/día)
  
  

5️⃣ Morfea profunda / subcutánea

Tratamiento de base

• Metotrexato 15–25 mg/semana
  
  

• Prednisona 0,5 mg/kg/día
  
  

• UVA1
  
  

Si progresión

• Micofenolato
  
  

• Tocilizumab
  
  

🐚 PERLAS CLÍNICAS DE MORFEA 

El halo lila es el marcador más fiable de actividad; mientras esté presente, la enfermedad sigue progresando aunque la placa parezca estable.

La ausencia de halo lila no siempre significa inactividad: la induración reciente o el engrosamiento tensional también equivalen a actividad inflamatoria.

En morfea lineal infantil, cada mes de retraso terapéutico aumenta el riesgo de asimetría facial u ósea irreversible; nunca esperar evolución espontánea.

Metotrexato es más eficaz cuando hay inflamación activa; iniciado tras la fase inflamatoria pierde buena parte de su capacidad de frenar el proceso.

Los corticoides sistémicos solo “abren la puerta”: reducen inflamación inicial pero no mantienen el control; siempre deben acompañarse de metotrexato o micofenolato.

UVA1 posee un efecto antifibrótico real (aumento de colagenasas, reducción de TGF-β) y puede mejorar incluso placas antiguas parcialmente.

Las placas superficiales responden más rápido a fototerapia que a cualquier tópico, incluida la combinación clobetasol/tacrolimus.

La ecografía cutánea es especialmente útil en morfea profunda o en áreas de riesgo funcional: detecta actividad subclínica que no se aprecia a simple vista.

La combinación metotrexato + corticoide sistémico es el backbone terapéutico en morfea lineal y generalizada; lo importante es iniciar pronto, no escalar tarde.

Tocilizumab es hoy el biológico con mejor rendimiento clínico en morfea lineal craneofacial y panesclerótica, superando a rituximab en rapidez y calidad funcional.

Micofenolato es útil en enfermedad extensa, pero suele ser más lento y menos potente que metotrexato en morfea lineal agresiva.

Los inhibidores JAK (tofacitinib, baricitinib) están emergiendo como una opción terapéutica potente en morfea refractaria, especialmente en patrones lineales activos con inflamación persistente pese a metotrexato y tocilizumab.

Los inhibidores JAK parecen funcionar mejor durante la fase inflamatoria temprana; su efecto es mucho menor cuando la placa ya presenta fibrosis madura.

Tofacitinib (5 mg/12 h) y baricitinib (2–4 mg/día) han mostrado mejoría en induración, movilidad y dolor en series recientes; su lugar es la refractariedad avanzada, no la primera línea.

La fibrosis establecida no desaparece, pero la elasticidad mejora con fototerapia UVA1 y fisioterapia dirigida, lo cual reduce morbilidad funcional a largo plazo.

La triamcinolona intralesional debe reservarse para nódulos inflamatorios o bandas hipertróficas muy definidas, nunca como estrategia difusa.

Acitretina puede ser útil en morfea hiperqueratósica y en placas generalizadas densas, pero no controla la actividad profunda sin inmunomodulación sistémica.

En morfea panesclerótica, la velocidad de progresión es más importante que la extensión; el tratamiento debe valorarse por días o semanas, no por meses.

Abatacept es especialmente eficaz en niños con morfea lineal refractaria, donde la inmunidad mediada por células T juega un papel dominante.

Tirantez, dolor o disestesia pueden indicar actividad subclínica incluso en ausencia de halo lila; siempre investigar progresión ecográfica o clínica.

El tamaño de la placa no es el parámetro clave: lo crucial es la actividad en los bordes; placas grandes pero inactivas no necesitan la misma intensidad terapéutica que placas pequeñas con halo.

6️⃣ Resumen final 

Tópicos (clobetasol / tacrolimus)
→ Si insuficientes: Fototerapia (UVA1 / PUVA)
→ Si enfermedad profunda/lineal/generalizada: Metotrexato 15–25 mg/semana
→ Si falla: Micofenolato 1,2–2,4 g/día
→ Si aún activa: Tocilizumab (162 mg semanal o 8 mg/kg IV)
→ Si refractaria severa: Abatacept / Rituximab / JAK inhibitors